Skleroderma on autoimmuunhaigus, mis ründab sidekude, põhjustades selle paksenemist ja kõvenemist. See seisund võib tekkida nahas, veresoontes ja elundites, nagu kopsud, neerud ja süda.
Sklerodermat võib iseloomustada paksu, kõva, valge naha välimusega ja see näeb välja libe nagu vaha. See seisund võib ilmneda kätel, jalgadel või näol. Lisaks häirivale välimusele nahka ründav skleroderma võib häirida ka liikumist.
Skleroderma põhjused
Sklerodermia tekib siis, kui immuunsüsteem, mis peaks kaitsma keha vigastuste ja infektsioonide eest, ründab sidekude. See seisund käivitab sidekoe rakud liigsetes kogustes kollageeni (teatud tüüpi valk, mis moodustab sidekude) tootma.
Kui kollageeni tootmine suureneb järsult, koguneb kollageen nahka ja elunditesse. Selle tulemusena ilmneb naha ja elundite kõvenemine ja paksenemine.
Kuigi selle seisundi täpne põhjus ei ole teada, on mitmeid tegureid, mis arvatavasti muudavad inimese sklerodermia tekkeks vastuvõtlikumaks, nimelt:
- Naissoost sugu
- 35-55 aastat vana
- Teie pere põeb sklerodermiat või autoimmuunhaigust
- teil on mõni muu autoimmuunhaigus, näiteks luupus, reumatoidartriitvõi Sjogreni sündroom
- Kemoteraapia ravimite, näiteks bleomütsiini kasutamine
- Pidev kokkupuude ohtlike kemikaalidega, nagu ränidioksiidi tolm
Skleroderma sümptomid
Sklerodermia võib mõjutada mis tahes kehaosa. Kui sklerodermia esineb ainult teatud nahapiirkondades, nimetatakse seda seisundit lokaliseeritud skleroderma, samas kui sklerodermiat, mis ründab sügavamaid elundeid, nimetatakse süsteemne skleroos.
Need kaks tingimust võivad põhjustada erinevaid kaebusi ja sümptomeid. Järgnevalt selgitatakse kahte tingimust.
Lokaliseeritud sklerodermia
Lokaliseeritud sklerodermia See on kõige kergem sklerodermia tüüp. See haigus esineb ainult nahal ja esineb sagedamini lastel. Seda tüüpi sklerodermat iseloomustab ühe või mitme paksenenud ja kõvenenud laigu ilmumine nahale.
Selles seisundis on kahte tüüpi kõvasid kohti, nimelt: morphea ja lineaarne. Morphea laikudel on järgmised omadused:
- Ovaalse kujuga
- Laigud on erineva suurusega 2–20 cm
- Algul punased või lillad, siis muutuvad laigud valgemaks
- Pind pole karvaga kaetud ja läikiv nagu vaha
- Tavaliselt sügelev
- See võib esineda mis tahes kehaosas
- Laigud võivad paraneda mõne aastaga ilma ravita
Lineaarne määrimine sarnaneb morfea, kuid neid eristavad järgmised punktid:
- Vormitud nagu pikk rida
- Tavaliselt esineb näo, pea, jalgade või käte nahal
- Naha kõvenemine võib mõjutada selle all olevaid kihte, nagu lihased või luud
- Võib paraneda mõne aasta pärast, kuigi mõnel juhul võib see põhjustada jäsemete, näiteks käte püsivat lühenemist
Süsteemne skleroos
Süsteemne skleroos on sklerodermia tüüp, mis ei esine ainult nahas, vaid mõjutab ka mõningaid siseorganeid, nagu süda, kopsud, neerud ja seedetrakt. Seda seisundit kogevad sagedamini 30–50-aastased naised ja see jaguneb kahte tüüpi: piiratud sklerodermia ja hajus skleroderma.
Piiratud sklerodermia põhjustab sidekoe kõvenemist näo, käte ja jalgade nahas, samuti veresoontes ja seedesüsteemi osades. Seda seisundit iseloomustavad:
- Raynaudi fenomen või sündroom, mis on sõrmede või varvaste otste pleekimine verevoolu puudumise tõttu, mis on tavaliselt tingitud külma temperatuuriga kokkupuutest
- Kaltsinoos, mis on kaltsiumi kogunemine kehas, üheks sümptomiks on kõvade tükkide tekkimine naha alla (kaltsinoosi cutis)
- Telengiektaasia, mis on väikesed veresooned, mis kasvavad ja ilmuvad naha pinnale (mõnikord näevad need välja nagu punased laigud)
- sklerodaktüülia, nimelt sõrmede nahk õheneb ja näeb pingul välja, nii et seda on raske liigutada
- Söögitoru düsmotiilsus, mis on söögitoru liikumishäire, mille tõttu võib neelamine olla raske (düsfaagia)
Ülaltoodud sümptomid arenevad aeglaselt ja aja jooksul süvenevad. Piiratud sklerodermia kergem kui difuusne sklerodermia. Peal hajus skleroderma, kuvatakse kaebus järgmisel kujul:
- Kollageeni kogunemine ja sidekoe kõvenemine toimub elundites, nagu kopsud, neerud, süda ja seedetrakt
- Naha kõvenemine ja muutused kogu kehal
- Valu kuni jäikus liigestes või lihastes
- Kaalukaotus
- Väsimus
- Raske hingata
- Kuivad silmad või suukuivus
Sümptomid hajus skleroderma tekib ootamatult ja süveneb kiiresti esimestel aastatel. Õige raviga saab aga sümptomeid kontrolli all hoida ja ravida.
Millal arsti juurde minna
Pöörduge oma arsti poole, kui teil tekib mõni ülalnimetatud sümptomitest. Varajane uurimine on vajalik, et haigusseisundit saaks kohe ravida ja tüsistuste ohtu ennetada.
Kui teil on riskitegureid, näiteks teie peres on sklerodermiat või mõni muu autoimmuunhaigus, käige regulaarselt arstlikus kontrollis. On vaja jälgida oma tervislikku seisundit.
Kui teil on diagnoositud sklerodermia, läbige regulaarselt arsti määratud ravi, et teie seisundit oleks võimalik jälgida.
Skleroderma diagnoos
Sklerodermia diagnoosimiseks küsib arst patsiendi sümptomeid, samuti patsiendi ja perekonna haiguslugu. Pärast seda viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, et tuvastada naha kõvenemine või paksenemine.
Järgmisena teeb arst diagnoosi kinnitamiseks ja sklerodermia raskusastme hindamiseks järgmised uuringud:
- Vereanalüüsid, et mõõta teatud antikehade taset, mis on autoimmuunhaiguse ajal üldiselt kõrgenenud, ja hinnata neerufunktsiooni
- Biopsia, võttes nahalt proove, et teha kindlaks ebanormaalse koe olemasolu või puudumine
- Elektrokardiograafia (EKG) südame elektrilise aktiivsuse määramiseks, mis on üldiselt häiritud, kui sklerodermia on põhjustanud armkoe südames
- Ehhokardiograafia (südame ultraheli), et kirjeldada südame seisundit ja hinnata sklerodermiast tingitud tüsistuste olemasolu või puudumist
- Skaneerimine CT-skaneerimisega, kopsude või muude siseorganite seisundi määramiseks
- Kopsufunktsiooni testid, et teada saada, kui hästi kopsud töötavad
- Endoskoopia, et näha seedetrakti, sealhulgas söögitoru seisundit
Sklerodermia ravi
Sklerodermiat ei ravita. Ravi eesmärk on aidata leevendada sümptomeid, pidurdada haiguse progresseerumist ja vältida tüsistusi. Ravi saab läbi viia järgmistel viisidel:
Narkootikumid
Teatud tüüpi ravimid, mida antakse sklerodermiaga patsientidele, on järgmised:
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d), valu ja põletiku leevendamiseks
- Kortikosteroidravimid kreemide või tablettide kujul, mis aitavad vähendada põletikku liigestes, nahas ja aeglustada naha muutusi
- Immunosupressandid, immuunsüsteemi töö pärssimiseks
- Vasodilataatorid veresoonte laiendamiseks ja verevoolu hõlbustamiseks teatud kehaosadesse, nagu sõrmed, kopsud või neerud
- Prootonpumba inhibiitorid või antatsiidid seedehäirete raviks
- Antibiootikumid bakteriaalsete infektsioonide ennetamiseks ja raviks
Teraapia
Füsioteraapiat või tegevusteraapiat sklerodermiahaigetele tehakse selleks, et ravida valu, suurendada keha tugevust ja paindlikkust ning treenida patsiente kohanema oma piiratud liikumisulatusega.
Teine ravi, mida saab anda, on valgusteraapia, näiteks laserteraapia. Nende ravimeetodite eesmärk on ravida nahakahjustusi, nagu kõvastunud laigud või nahalööbed, mis ei kao kuhugi.
Operatsioon
Raske ja keerulise sklerodermia korral võib teha operatsiooni. Üks neist on sõrmelõikamise operatsioon Raynaud’ fenomeniga patsientidel, kes on kogenud gangreen tema sõrme peal.
Muud tüüpi operatsioonid, mida saab teha, on nahaaluste kivistunud tükkide kirurgiline eemaldamine kuni kopsusiirdamiseni raske kopsukahjustusega inimestel.
Sklerodermia tüsistused
Mõned komplikatsioonid, mis võivad tekkida sklerodermia tõttu, on järgmised:
- Kudede surm sõrmedes või varvastes amputatsiooniohus
- Pulmonaalne hüpertensioon ja kopsufibroos
- Neerupuudulikkus
- Hüpertensioon
- Perikardiit, arütmiad (südame rütmihäired) või südamepuudulikkus
- Erektsioonihäired meestel ja tupe kuivus naistel
Sklerodermia ennetamine
Spetsiifilist sklerodermia ennetamist ei ole. Siiski on mitmeid asju, mida saab teha, et vähendada sklerodermia tekke riski, nimelt:
- Pöörduge regulaarselt oma arsti poole, kui teil on teatud riskitegureid, näiteks põete autoimmuunhaigust või kui teil on perekonnas sklerodermiaga haigus
- Tee arstlik läbivaatus perioodiliselt kokkupuutel kemikaalidega, nagu ränidioksiidi tolm
Lisaks, kui teil on diagnoositud sklerodermia, järgige arsti nõuandeid ja ravi, järgige tervislikku eluviisi ning tehke kindlaks ja vältige asju, mis võivad kaebusi esile kutsuda.