Pemphigus või pemphigus vulgaris on tõsine nahahaigus, mida iseloomustavad villid nahal, suus, ninas, kurgus ja suguelunditel. Villid purunevad kergesti ja jätavad armid, mis võivad nakatuda.
Pemfigus on haruldane haigus, kuid võib põhjustada surma, kui seda ei ravita. Pemfigus esineb sagedamini 50–60-aastastel inimestel, kuigi see võib tekkida igas vanuses. Pidage meeles, et see nahahaigus ei ole nakkav.
Pemfiguse põhjused
Pemfigusega inimestel toodab immuunsüsteem antikehi, mis pöörduvad naha ja teiste kehakihtide tervete rakkude vastu. Seda seisundit nimetatakse autoimmuunseks. Tavaliselt toimivad antikehad kahjulike organismide, näiteks viiruste või bakterite ründamiseks.
Ei ole täpselt teada, mis seda põhjustab, kuid kahtlustatakse, et pemfigus on põhjustatud selliste ravimite kasutamisest nagu:
- Rifampitsiin.
- Antibiootikumid, nt tsefalosporiinid.
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).
- Kõrge veregrupp ACEinhibiitor, näiteks kaptopriil.
Muud tegurid, mis arvatakse vallandavat pemfigus, on järgmised:
- Stress.
- UV-kiirgus.
- Põletused.
- Infektsioon.
- Vanus.
- Teiste autoimmuunhaiguste all, eriti myasthenia gravis jatümoom.
Pemphiguse sümptomid
Pemfiguse sümptomid on villid nahal, mis on altid rebenemisele, jättes koorikuid haavandeid. Villid võivad olla valulikud, kuid mitte sügelevad. See võib olla ka vastupidi, sügelev, aga mitte valus. Villid võivad ilmneda järgmistes piirkondades:
- Õlg.
- Rind.
- Tagasi.
- Silmade, nina, suu, kõri, kopsude ja suguelundite sisemus.
Villid võivad tunduda väikesed, seejärel suurenevad järk-järgult. Aja jooksul villid paljunevad ja katavad näo, peanaha ja kogu keha.
Villide olemasolu suus võib põhjustada söömise, joomise või hammaste harjamise ajal põletustunnet. Patsiendi hääl võib ka villide tõttu kurgus muutuda kähedaks.
Pemfiguse diagnoos
Paljud seisundid võivad põhjustada nahale villid. Seetõttu viib arst pemfiguse õigeks diagnoosimiseks läbi uuringud, sealhulgas:
- vereanalüüsi. Pemfigusi põhjustavate antikehade tuvastamiseks tehakse vereanalüüsid.
- Biopsia. Nahaarst võtab mullist nahakoe proovi mikroskoobi all uurimiseks.
- Endoskoopia.Pemfigusega patsientidel viib arst läbi vaatluse või endoskoobi, et näha kurgu haava.
Pemfiguse ravi
Pemfiguse ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja vältida tüsistusi. Efektiivsuse tagamiseks tuleb ravi alustada võimalikult varakult. Ravi võib läbi viia ravimite või erimeetmetega. Narkootikumide tarvitamisest põhjustatud kerge pemfiguse korral võivad villid pärast ravimi kasutamise katkestamist iseenesest paraneda.
Pemfiguse raviks võivad arstid anda mitut tüüpi ravimeid. Sõltuvalt raskusastmest võib ravimit manustada üksi või kombinatsioonis teiste ravimitega. Mõned ravimid, mida tavaliselt kasutatakse pemfiguse korral, on järgmised:
- Kortosteroidid.Arst annab teile kerge pemfiguse raviks kortikosteroidkreemi. Samal ajal antakse raske pemfiguse korral kortikosteroidi tablette, näiteks: metüülprednisoloon. Esialgu määrab arst suurtes annustes kortikosteroide, et vältida uute villide teket. Pärast kinnitust, et uusi ville enam ei moodustu, vähendatakse annust järk-järgult, et vähendada kõrvaltoimete riski.
- Immuunsüsteemi pärssivad ravimid (immunosupressiivsed ravimid).Mükofenolaatmofetiil, asatiopriin, ja tsüklofosfamiid võib aidata vältida immuunsüsteemi tervete rakkude ründamist.
- Rituksimab.Rituksimab süstimise teel, kui teised ravimid on ebaefektiivsed või põhjustavad patsiendile tõsiseid kõrvaltoimeid.
- Süstidaanimmunoglobuliinid. Immunoglobuliini süstimise eesmärk on vähendada või vältida infektsiooni raskust nõrgenenud immuunsüsteemiga patsientidel. Immunoglobuliin võib neutraliseerida ka tervete rakkude vastu pöörduvaid antikehi.
- Viirusevastased, antibiootikumid ja seenevastased ravimid. Neid ravimeid antakse villide põhjustatud infektsioonide ennetamiseks ja raviks.
Raske pemfiguse korral eemaldab arst patsiendi verest vedeliku (vereplasma) ja asendab selle spetsiaalsete vedelike või terve vereplasmaga doonorilt. Seda toimingut nimetatakse plasmafereesiks. Plasmafereesi eesmärk on eemaldada patsiendi verest pemfigusi põhjustavad antikehad.
Kui naha villid on laialt levinud, tuleb patsient hospitaliseerida. Antud ravietapid on samad, mis tõsiste põletuste korral, sealhulgas:
- Kui suus on tugevad villid, tagage toitainete tarbimine IV kaudu.
- Kaotatud kehavedelike asendamiseks andke IV kaudu asendusvedelikke.
- Nakkuse vältimiseks puhastage haav ja katke see steriilse sidemega.
Paranemisprotsessi soodustamiseks järgige haava ravimisel arsti juhiseid. Õige haavahooldus võib ära hoida infektsiooni ja armkoe teket. Naha puhastamisel tehke seda aeglaselt ning pärast kasutage pehmet seepi ja niisutajat.
Vältige vürtsikate toitude söömist, mis võivad suus villide teket süvendada. Kui suus olevad villid raskendavad hammaste pesemist, küsige oma hambaarstilt, kuidas hoida suu puhtana ja tervena.
Lisaks ülaltoodud erinevatele viisidele piirake ka päikese käes viibimist nahale, sest ultraviolettkiired võivad vallandada uute villide ilmumise.
Pemfiguse tüsistused
Avatud villid, vastuvõtlikud bakteriaalsele infektsioonile. Infektsiooni iseloomustavad valu ja põletustunne nahal, roheka või kollaka mäda eritumine villidel ja laialt levinud punetus villide ümber. Bakterid võivad levida vereringesse ja põhjustada ohtlikku seisundit, mida nimetatakse sepsiseks.
Kortikosteroidide ja immunosupressiivsete ravimite pikaajalisel kasutamisel võivad tekkida muud tüsistused, nimelt:
- Laste kasvuhäired.
- Hormoonide häired.
- Osteoporoos.
- Tekib vähk, näiteks lümfoom.