Tsüstiline fibroos või tsüstiline fibroos on haigus järeltulijad mille tõttu muutub lima kehas paksuks ja kleepuvaks. Tsüstiline fibroospole haigus nakkav, vaid hoopis kannatajarohkem kalduvus nakatuda nakatunud inimese läheduses või temaga kokkupuutel.
Tavaolukorras on lima, mis toimib kehas määrdeainena, vedel ja libe. Tsüstilise fibroosiga inimestel esineb kõrvalekaldeid geenides, mis reguleerivad vedelike ja soolade voolu rakkudes.
See geenianomaalia põhjustab lima kleepumist ja blokeerib kehas mitmeid kanaleid. Hingamisteed on üks neist.
Tsüstilise fibroosi sümptomid
Tsüstilise fibroosi sümptomid võivad ilmneda pärast inimese sündi või ilmneda alles kasvades. On isegi neid, kellel ei esine enne täiskasvanueas mingeid sümptomeid.
Sümptomid, mida iga patsient kogevad, on erinevad, olenevalt blokeeritud organtraktist ja selle raskusastmest.
Tsüstilise fibroosi sümptomid hingamisteedes
Paks ja kleepuv lima võib hingamisteid ummistada, põhjustades tsüstilise fibroosi sümptomeid, mille hulka kuuluvad:
- Ninakinnisus
- Pikaajaline köha koos rögaga
- Väsivad kiiresti, kui oled aktiivne
- Vilistav hingamine (vilistav hingamine)
- Raske hingata
- Korduvad hingamisteede infektsioonid
Hingamisteede sümptomid võivad mõne päeva või nädala jooksul ootamatult süveneda. Seda seisundit nimetatakse tsüstilise fibroosi ägedaks ägenemiseks.
Tsüstilise fibroosi sümptomid seedetraktis
Lima tõttu, mis ummistab seedeensüüme kõhunäärmest peensoolde viivat kanalit, ei saa patsiendi organism tarbitud toidust toitaineid omastada. See põhjustab selliseid sümptomeid nagu:
- Rasvane ja väga haisev väljaheide
- Kasv või kaalulangus
- Mitte roojata esimesel päeval pärast lapse sündi
- Kõhulahtisus või tugev kõhukinnisus
- Nahavärv muutub kollakaks (kollatõbi)
Tsüstilise fibroosiga inimesel on ka tavalisest higist soolasem higi. Seda sümptomit tunnevad üldiselt ära vanemad, kes suudlevad oma lapse otsaesist.
Millal hpraegune ke arst
Tsüstilise fibroosi sümptomite ilmnemisel tuleb konsulteerida arstiga. Tsüstiline fibroos võib tekkida isegi lapse esimestel elupäevadel. Pöörduge viivitamatult lastearsti poole, kui laps esimese 24 elutunni jooksul ei rooja.
Järgige oma lapse immuniseerimiskava. Vaktsineerimise ajal viib lastearst läbi ka teie lapse põhjaliku tervisekontrolli. See on oluline varakult avastada, kui lastel esineb kõrvalekaldeid.
Tsüstiline fibroos on haigus, mis levib peredes. Kui teie pereliikmel on tsüstiline fibroos, peaksite oma arstiga rääkima võimalusest, et teil või teie lapsel võib olla tsüstiline fibroos.
Inimesed, kellel on tsüstiline fibroos ise, käivad alati regulaarselt arsti juures tervisekontrollis, et haiguse kulgu alati jälgida. Patsiendid peavad samuti olema tähelepanelikud ja pöörduma kohe haigla erakorralise meditsiini osakonda (IGD), kui neil tekib õhupuudus.
Tsüstilise fibroosi põhjused
Tsüstiline fibroos on põhjustatud muutustest geenides, mis reguleerivad soola jaotumist inimkehas. Geneetilised muutused või mutatsioonid suurendavad soolasisaldust higis. See seisund mõjutab hingamisteede, seede- ja reproduktiivsüsteemide lima muutumist paksuks ja kleepuvaks.
Tsüstilise fibroosiga patsientide geenimutatsioonid on päritud mõlemalt vanemalt. Kui laps saab selle geenimutatsiooni ainult ühelt oma vanemalt, siis ta ainult saab vedaja tsüstilise fibroosi jaoks. A vedaja ei põe tsüstilise fibroosi, kuid võivad selle häire edasi anda oma järglastele.
Tsüstilise fibroosi diagnoosimine
Tsüstilise fibroosi diagnoosimise test on geneetiline test (CFTR geen). Geneetiline testimine on vajalik järgmistel tingimustel:
- Imikud, kes on sündinud vanematele, kellel on või on tsüstilise fibroosi geen. Imiku vere kaudu tehtav geneetiline testimine viiakse läbi siis, kui laps sünnib või kui laps on 2-nädalane.
- Lapsed ja täiskasvanud, kellel on krooniline sinusiit, ninapolüübid, bronhektaasia, korduvad kopsupõletikud ja pankreatiit ning viljatus.
- Paarid, kes põevad või on tsüstilise fibroosi kandjad. See geneetiline uuring tuleb teha siis, kui mees ja naine soovivad lapsi saada, et näha, kui suur on lapsel tsüstilise fibroosi oht.
Lisaks geenitestidele saavad arstid teha ka vere- ja higianalüüse, et hinnata tsüstilise fibroosi põdevate inimeste kõrget IRT-valgu sisaldust veres ja kõrget soolasisaldust higis.
Arst kontrollib ka kõhunäärme ja maksa tööd, samuti uurib röntgenikiirgusega hingamisteid, kontrollib röga, kontrollib kopsufunktsiooni, et näha, kas hingamisteedes on häireid. Need häired tekivad tsüstilise fibroosiga patsientidel.
Tsüstilise fibroosi ravi
Tsüstilise fibroosi ravi tehakse kopsude lima vedeldamiseks, et seda oleks lihtne väljutada, ennetada kopsuinfektsioone või ravida neid nende ilmnemisel, vältida sooleummistust ja säilitada patsiendi piisav toitumine.
Mõned arsti poolt määratud ravitüübid on järgmised:
Narkootikumid
Arstid võivad tsüstilise fibroosi raviks anda mõnda järgmistest ravimitest:
- Röga vedeldavad ravimid, et hõlbustada röga eemaldamist hingamisteedest.
- Hingamispastillid hingamisteede lihaste lõdvestamiseks, aidates seeläbi hingamisteedel avatuks jääda.
- Põletikuvastased ravimid hingamisteede turse vähendamiseks.
- Antibiootikumid hingamisteede bakteriaalsete infektsioonide raviks.
- Seedeensüümide toidulisandid, mis aitavad seedetraktil toitaineid paremini omastada.
Füsioteraapia dseal on ja kopsude taastusravi
See on pikaajaline programm röga vedeldamiseks, et hõlbustada väljutamist ja parandada kopsufunktsiooni. Läbiviidav füsioteraapiaprogramm sisaldab rinnale või seljale koputamist, head hingamistehnikat, võimlemist, haigustealast koolitust, aga ka toitumisalast ja psühholoogilist nõustamist.
Toimingud ja protseduurid meditsiiniline muudtema
Arstid võivad tsüstilise fibroosi ja selle tüsistuste raviks teha ka järgmisi protseduure:
- Hapniku lisamine kopsude hüpertensiooni vältimiseks.
- bronhoskoopia ja loputus, hingamisteid katva lima imemiseks ja puhastamiseks.
- Ninapolüüpide kirurgiline eemaldamine, et eemaldada ninakinnisus, mis häirib patsiendi hingamist.
- Toitmissondide paigaldamine, et tagada patsiendile piisav toitainete tarbimine.
- Sooleoperatsioon, eriti kui tsüstilise fibroosiga patsiendil on ka intussusseptsioon.
- Kopsu siirdamine raskete hingamisteede häirete raviks.
Ülaltoodud ravi kasutatakse haigete sümptomite leevendamiseks. Siiski ei ole spetsiifilist ravi, mis suudaks tsüstilise fibroosi ravida.
Tüsistused Tsüstiline fibroos
Tsüstiline fibroos võib põhjustada mitmeid tüsistusi. Need tüsistused võivad mõjutada erinevaid süsteeme ja organeid.
Hingamissüsteemi tüsistused
Hingamissüsteemis võivad tekkida järgmised tüsistused:
- Kroonilised infektsioonid, nagu sinusiit, bronhiit ja kopsupõletik.
- Bronhektaasia, mis on hingamisteede paksenemine, mis põhjustab patsiendil hingamisraskusi ja röga teket.
- Ninapolüübid moodustuvad põletikulistest ja paistes ninaosadest.
- Pneumotooraks, mis on õhu kogunemine pleuraõõnde, õõnsusse, mis eraldab kopse ja rindkere seina.
- Hingamisteede seinte hõrenemine, mis põhjustab vere köhimist või hemoptüüsi.
Jätkuvalt süvenev tsüstiline fibroos võib põhjustada ka hingamispuudulikkust kuni hingamise katkemiseni.
Seedesüsteemi tüsistused
Seedesüsteemis võivad tekkida tüsistused:
- Lima tõttu toitainete puudus muudab keha võimetuks omastama valke, rasvu ega vitamiine korralikult.
- Diabeet või diabeet. Umbes kolmandikul tsüstilise fibroosiga inimestest on 30. eluaastaks risk haigestuda diabeeti.
- Sapiteede ummistus. See võib põhjustada sapikivide teket ja maksafunktsiooni häireid.
- Soolesulgus.
Teised tüsistused, mida tsüstiline fibroos võib põhjustada, on viljatus, osteoporoos, uriinipidamatus ja elektrolüütide tasakaaluhäired.
Tsüstilise fibroosi ennetamine
Tsüstilist fibroosi ei saa vältida. Tsüstilist fibroosi põdevad abielupaarid või sugulased, kes põevad seda haigust, peavad aga läbima geenitesti. Selle testi eesmärk on kontrollida, kui suur on järglastel oht tsüstilise fibroosi tekkeks.
Geneetilise testimise ajal võtab arst vere- või süljeproovi. Seda geneetilist testi saab teha ka siis, kui ema on rase ja tunneb muret tsüstilise fibroosi ohu pärast kandval lootel.