Vera polütsüteemia on seisund, kui kehas on liiga palju punaseid vereliblesid. See haigus on teatud tüüpi verevähk, mis rakkude ebanormaalne kasv ja areng algab luuüdis.
Luuüdi vastutab kolme tüüpi vererakkude, nimelt punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmise eest. Normaalsetes tingimustes reguleerib keha toodetavate vererakkude arvu vastavalt oma vajadustele.
Polycystemia vera tekib siis, kui luuüdi toodab liiga palju punaseid vereliblesid. Normaalsetes tingimustes on punaste vereliblede arv järgmine:
- Meestel 4,7–6,1 miljonit rakku mikroliitri vere kohta
- Naistel 4,2–5,4 miljonit rakku mikroliitri vere kohta
- Lastel 4,0–5,5 miljonit rakku mikroliitri vere kohta
Punased verelibled kannavad hapnikku veres kogu kehas. Kui kogus on liiga suur, siis veri pakseneb ja voolab aeglasemalt. Selle seisundi tõttu ei saa kehaorganid piisavat hapnikuvarustust.
Polycythemia Vera põhjused
Polycystemia vera on põhjustatud JAK2 geeni mutatsioonist. JAK2 geen mängib rolli vererakkude moodustumist soodustava valgu tootmise kontrollimisel. Kuigi see mutatsioon võib tekkida pärilikkuse tõttu, tekib PV enamikul juhtudel pärilikkuse puudumisel.
Politicemia vera võib haigestuda igaühele, kuid esineb sagedamini naistel ja 50–75-aastastel inimestel.
Polycythemia Vera sümptomid
Vera polütsüteemia ei põhjusta sageli sümptomeid, isegi kui see püsib aastaid. See jättis vera poliiteemiaga inimese oma haigusest teadmata, kuni talle tehti vereanalüüsid, et kontrollida muid haigusi.
Mõnedel patsientidel võib poliiteemia põhjustada pearinglust, peavalu, nägemise hägustumist ja väsimust. Muud Politicemia vera spetsiifilised sümptomid võivad hõlmata järgmist:
- Sügelus, eriti pärast sooja vanni
- Punetav nahk, eriti näol, kätel ja jalgadel
- Sügelus (nahasügelus)
- Liigesvalu ja turse, eriti suure varba piirkonnas
- Verejooks, nt ninaverejooks või veritsevad igemed
- Käte või jalgade jäikus, kipitus, nõrkus või valu
- Õhupuudus, eriti lamades
- Suurenenud põrnast tingitud puhitustunne, puhitus, kõhuvalu ja ebamugavustunne, eriti pärast söömist
Millal arsti juurde minna
Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui ilmnevad ülaltoodud sümptomid, eriti kui sümptomid ei parane. Varajane uurimine ja ravi võivad vältida tõsiseid tüsistusi, nagu südameatakk, insult, kopsuemboolia ja süvaveenide tromboos.
Polycythemia Vera diagnoos
Arst küsib patsiendi sümptomite kohta ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. Pärast seda viib arst läbi täiendavad uuringud:
Täielik vereanalüüs
Patsiendi täielik vereanalüüs näitab:
- Punaste vereliblede arvu suurenemine, millega kaasneb trombotsüütide ja valgete vereliblede arvu suurenemine
- Suurenenud hematokrit, mis on punaste vereliblede ja veremahu protsentuaalne suhe
- Suurenenud hemoglobiini tase, mis on punaste vereliblede rauarikas valk
- Erütropoetiini, hormooni, mis stimuleerib luuüdi rakke tootma punaseid vereliblesid, taseme langus
Geneetiline test
Geneetiline testimine toimub patsiendi vereproovi võtmise teel. Seejärel uuritakse seda vereproovi JAK2 geeni mutatsioonide tuvastamiseks.
Luuüdi biopsia
Luuüdi biopsia võib aidata kinnitada poliiteemia vera diagnoosi. Luuüdi biopsia tehakse luuüdi vedeliku proovi võtmisega laboris uurimiseks.
kõhuõõne ultraheli
Samuti võib teha kõhuõõne ultraheli, et tuvastada, kas neerudega on probleeme või mitte.
Polycythemia Vera ravi
Vera polütsüteemia ravi eesmärk on leevendada sümptomeid, vähendada punaste vereliblede arvu ja vältida tüsistusi.
Sümptomite leevendamiseks määrab arst teile väikeses annuses aspiriini, et vähendada põletust kätes ja jalgades ning vähendada verehüüvete tekkeriski. Vahepeal määrab arst sügeluse leevendamiseks antihistamiinikumid.
Punaste vereliblede arvu vähendamiseks võivad arstid kasutada järgmisi meetodeid:
- Eemaldage veri veeni kaudu süstla abil (flebotoomia)
- Ravimite määramine luuüdi vererakkude tootmise võime pärssimiseks, nagu interferoon alfa-2b ja hüdroksüuurea
- Andke vähirakkude hävitamiseks ravimeid, nagu ruksolitiniib ja busulfaan
Arsti ravi abistamiseks võivad vera polütsüteemiaga inimesed järgida järgmisi lihtsaid samme:
- Tehke regulaarselt mõõduka intensiivsusega treeninguid, näiteks sirutage jalgu või kõndige.
- Vältige madala õhurõhuga keskkondi, näiteks mägesid või mägismaad.
- Kasutage riideid, mis võivad külma ilmaga keha soojendada, vältige kuuma ilmaga päikese käes viibimist ja jooge palju vett.
- Võtke külm dušš ja kandke nahale regulaarselt niisutajat. Vältige kuuma vanni, sauna ja sügeleva naha kriimustamist.
- Kontrollige regulaarselt oma käsi ja jalgu ning rääkige kohe oma arstile, kui teil on nendes piirkondades haavandid.
- Lõpetage suitsetamine.
Tuleb märkida, et politiceemia verat ei saa ravida. Ülaltoodud ravimeetodite eesmärk on ainult sümptomite leevendamine ja tüsistuste ennetamine.
Polycythemia Vera tüsistused
Punaste vereliblede arvu suurenemine polütsüteemia vera korral põhjustab vere paksenemist ja verehüüvete moodustumist. See seisund võib suurendada insuldi, südameataki, süvaveenitromboos (DVT), Budd-Chiari sündroomvõi kopsuemboolia.
Lisaks võib vera polütsüteemia suurendada ka tüsistuste ja muude haiguste riski, näiteks:
- Artriit
- maohaavand
- Põrna suurenemine
- Muud verevähid, nagu müelofibroos või äge müeloidne leukeemia (AML)
Polycythemia Vera ennetamine
Polycystemia vera on põhjustatud geenimutatsioonidest, seetõttu ei saa seda seisundit vältida. Politicemia vera'ga inimestel võib aga olla pikem eluiga, kui nad läbivad ravi ja lasevad oma seisundit regulaarselt kontrollida.
Vera poliiteemiaga patsiendid, kes saavad ravi, võivad elada kuni mitu aastakümmet. Ja vastupidi, kui neid ei ravita, on vera poliiteemiaga inimeste oodatav eluiga alla 2 aasta.