Spina Bifida – sümptomid, põhjused ja ravi

Spina bifida on sünnidefekt, mis tekib neuraaltoru moodustumise katkemise tõttu lapse emaka ajal. See põhjustab selgroolülide lünkade ilmnemist.

Närvisüsteem areneb rakkude kettast, mis paikneb embrüo tagaküljel. Esimesel raseduskuul nende ketaste otsad kõverduvad, sulguvad ja moodustavad neuraaltoru. Aja jooksul areneb see neuraaltoru ajuks ja selgroo närvisüsteemiks.

Kui see protsess on häiritud, tekivad neuraaltoru defektid (neuraaltoru defektid) võib tekkida. Spina bifida on üks levinumaid neuraaltoru defekte, mille puhul mõned loote selgroolülid ei sulgu täielikult ja tekitavad lünki.

Erinevat tüüpi spina bifida

Spina bifida on haruldane. Selle haiguse võib moodustatud lõhe suuruse järgi jagada kolme rühma, nimelt:

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta on kõige leebem lülisamba tüüp, kuna selgroolülidesse tekkivad tühimikud on väikesed. Spina bifida üldiselt ei mõjuta närvide tööd, mistõttu haiged märkavad selle välimust harva.

Meningotsele

Meningotsele on spina bifida, mille suuremates selgroolülides on lõhed. Sellises seisundis torkab seljaaju kaitsemembraan pilust välja, moodustades lapse seljale koti.

Läbi lülisamba pilu väljuv kotike sisaldab tavaliselt seljaaju vedelikku ilma närvikiududeta, mistõttu ei pruugi haige teatud kaebusi tunda.

Müelomeningotsele

Müelomeningotsele on kõige raskem spina bifida tüüp. Selles seisundis sisaldab seljaaju lõhest väljuv kott vedelikku ja osa seljaajust. Ilmuvad kaebused ja sümptomid sõltuvad seljaaju kahjustuse asukohast ja tasemest.

Kui urineerimisfunktsiooni reguleeriv seljaaju on kahjustatud, võivad ilmneda urineerimishäired. Raskematel juhtudel võib esineda täielik nõrkus või jäsemete halvatus, millega kaasnevad urineerimishäired.

Spina Bifida sümptomid

Spina bifida sümptomid on olenevalt tüübist erinevad. Spina bifida occulta põhjustab harva sümptomeid, kuna see ei hõlma seljaaju. Spina bifida occulta tunnusteks on vastsündinu seljal nähtavad karvatutid või väikesed lohud vastsündinu alaseljas.

Erinevalt spina bifida occulta'st iseloomustab meningotselei ja müelomeningotselei väljanägemist beebi seljast välja ulatuv kotike. Meningotseleel on sellel kotil õhuke nahakiht. Müomeningotselei korral võib see kott ilmneda ilma nahakihita, nii et selles sisalduv vedelik ja närvikiud on kohe näha.

Lisaks sellele, et beebi seljal on kotike, võivad müelomeningotseleiga vastsündinutel esineda ka järgmised sümptomid:

  • Ei saanud üldse jalgu liigutada.
  • Jalgade, puusade või selgroo ebanormaalne kuju.
  • Krambihoogude tekkimine.
  • Probleemid urineerimisega.

Millal arsti juurde minna

Kui leiate vastsündinu, kellel on mitu ülalnimetatud sümptomit, määrab arst kohe ravi.

Samuti on soovitatav rasedust planeerides ja raseduse ajal regulaarselt oma arstiga kontrollida. Küsige kindlasti nõu ja rääkige oma arstile oma haigusloost, ravimitest, vitamiinidest ja toidulisanditest, mida vajate või võtate raseduse ajal.

Käige regulaarselt arsti juures sünnist kuni lapsepõlveni. Imikuid tuleb uuesti arsti poolt kontrollida 3. ja 5. päeval pärast sündi ning seejärel iga 1-2 kuu järel kuni 2-aastaseks saamiseni. See võib aidata jälgida lapse kasvu ja arengut ning tuvastada võimalikke häireid.

Spina bifida põhjused

Spina bifida on põhjustatud sellest, et neuraaltoru on raseduse ajal vähearenenud või ei sulgu korralikult. Sellest hoolimata pole täpselt teada, miks see juhtuda võib.

On mitmeid tegureid, mis suurendavad riski, et ema sünnitab spina bifidaga lapse, sealhulgas:

  • On foolhappe puudus. Foolhape on loote arengu jaoks väga oluline vitamiin.
  • Teie perekonnas on esinenud spina bifida.
  • Kas olete varem võtnud krambivastaseid ravimeid, nagu valproehape.
  • Kannatavad diabeedi või rasvumise all.
  • Hüpertermia kogemine raseduse esimestel nädalatel.

Spina bifida diagnoos

Spina bifida võib tuvastada raseduse ajal või pärast lapse sündi. Võimalused, mida saab teha, hõlmavad järgmist:

Diagnoos raseduse ajal

On mitmeid teste, mis võivad aidata teie arstil kinnitada spina bifida või sünnidefekte raseduse ajal, sealhulgas:

  • vereanalüüsi

    Arstid saavad kontrollida AFP (alfa-fetoproteiini) taset rasedate naiste veres. AFP on valk, mida loote toodab. AFP kõrge tase rasedate naiste veres võib viidata lootele, et neil võib olla neuraaltoru defekte, nagu spina bifida.

  • ultraheli (ultraheli)

    Loote visuaalne skaneerimine ultraheli abil võib aidata tuvastada spina bifida. Selle testi abil saab arst näha loote keha struktuurilisi kõrvalekaldeid. Näiteks on selgroolülide vahe liiga lai või lülisambas on tükk.

  • Amniotsentees

    Amniotsentees on protseduur amniootilise vedeliku proovi võtmiseks. Selles testis hinnatakse AFP taset. Kõrge AFP tase viitab beebikotti ümbritseva naha rebendile. See võib olla märk spina bifidast või muudest sünnidefektidest.

Tuvastamine pärast lapse sündi

Mõnikord avastatakse spina bifida alles pärast lapse sündi. Võib-olla sellepärast, et rasedad naised ei läbi rutiinselt sünnieelset hooldust või ei esine ultraheliuuringu ajal loote selgroos kõrvalekaldeid.

Sündinud lapsi saab uurida, vaadates otse sümptomeid. Seejärel võib diagnoosi ja haigusseisundi tõsiduse kinnitamiseks teha lapsele skaneeringu, näiteks röntgeni- või MRI-ga.

Eriti spina bifida occulta puhul võib see seisund jääda märkamatuks kuni lapsepõlve, isegi täiskasvanueani. See olukord ilmneb üldiselt ainult siis, kui patsient teeb teatud meditsiinilistel põhjustel röntgenikiirgust või muid skaneeringuid.

Spina Bifida ravi

Spina bifida ravi eesmärk on minimeerida tüsistuste riski ja parandada haige elukvaliteeti. Kirurgia on esimene valik spina bifida raviks. Seda käsitsemisetappi saab teha enne või pärast lapse sündi. Siin on selgitus:

Operatsioon enne lapse sündi

See operatsioon tuleb teha enne 26. rasedusnädalat. Operatsioon viiakse läbi emakaoperatsiooni protsessiga, millele järgneb loote närvide ja seljaaju tühimiku sulgemine.

Seda käsitsemismeetodit peetakse väikseima sünnidefektide tekkevõimaluseks. Sellegipoolest võib see operatsioon põhjustada lapse enneaegse sündi. Ohutuse tagamiseks pidage enne selle protseduuri tegemist hoolikalt nõu oma arstiga.

Operatsioon pärast lapse sündi

Operatsioon tuleb teha 48 tunni jooksul pärast lapse sündi. Operatsioon viiakse läbi seljaajuvedeliku, närvide ja kudede tagastamisega õigesse kohta ning seejärel lülisamba vahe sulgemisega.

Müelomeningotselei korral sisestamine šunt võimalik teha. Šunt on torukujulised torud, mis asetatakse ajju, et tühjendada ja juhtida tserebrospinaalvedelikku teistesse kehaosadesse, näiteks lülisambasse. Selle eesmärk on vältida vedeliku kogunemist ajus (hüdrotsefaalia).

Hooldus pärast operatsiooni

Operatsioonijärgset järelhooldust vajavad tavaliselt ka spina bifidaga patsiendid, eriti müelomeningotselee korral. Seda seetõttu, et närvikahjustus on juba tekkinud ja seda ei saa ravida. Need ravimeetodid hõlmavad järgmist:

  • Operatsioon jalgade, puusade või selgroo õigesse asendisse tagasi viimiseks.
  • Teraapia, mis aitab patsientidel igapäevaeluga kohaneda, näiteks tegevusteraapia ja füsioteraapia abil.
  • Liikumisabivahendite, näiteks keppide või ratastoolide kasutamine patsiendi tegevuse hõlbustamiseks.
  • Kuseteede ja seedetrakti häirete käsitlemine kas ravimite või operatsiooniga.
  • Seljaaju operatsioon seljaaju piirkonna ümber mähitud seljaaju närvilõpmete lahtiharutamiseks.

Spina bifida eduka ravi võimalused on väga suured. Uuringute kohaselt võib umbes 90% spina bifidaga beebidest kasvada ja elada hästi täiskasvanueas.

Spina bifida tüsistused

Kerge spina bifida, nagu spina bifida occulta, ei põhjusta üldiselt tüsistusi või põhjustab ainult kerget füüsilist puudet. Kuid spina bifida on üsna tõsine ja seda ei ravita kohe, see võib põhjustada selliseid tüsistusi nagu:

  • Lihasnõrkus kuni halvatus.
  • Luu defektid, sealhulgas skolioos, puusaliigese nihestus, lihase pikkuse lühenemine ja liigeste deformatsioonid.
  • Häired ja probleemid väljaheitega ning urineerimisprotsess.
  • Vedeliku kogunemine ajuõõnde (hüdrotsefaalia).
  • Aju või kolju struktuurilised kõrvalekalded, nagu Chiari väärareng 2. tüüp.
  • Aju vooderdava koe infektsioon (meningiit).
  • Õppimise viivitus.

Spina bifida ennetamine

Peamine samm spina bifida ennetamiseks on piisav foolhappe saamine, eriti raseduse planeerimisel ja raseduse ajal. Soovitatav foolhappe annus on 400 mikrogrammi päevas.

Rasedad saavad seda vajadust rahuldada, võttes foolhappe toidulisandeid ja suurendades selle vitamiinirikaste toitude, nagu oad, munakollased, spargelkapsas, spinat, pasta, riis ja leib, tarbimist.

Lisaks tehke ka mitmeid alltoodud ennetavaid meetmeid:

  • Raseduse planeerimisel ja raseduse ajal käige regulaarselt arsti juures kontrollis.
  • Diabeedi ja rasvumise diagnoosimisel viige läbi regulaarsed tervisekontrollid.
  • Vältige raseduse ajal ülekuumenevaid tegevusi, nagu kuumad vannid ja saunad.