Pehmete kudede sarkoom – sümptomid, põhjused ja ravi

Pehmete kudede sarkoomid on pahaloomulised (vähi) kasvajad, mis algavad pehmetest kudedest.Need kasvajad võivad kasvada pehmetes kudedes mis tahes kehaosaskuid tavaliselt ilmub see kõhule, kätele ja jalgadele.

Pehme kude on kude, mis toetab ja ühendab keha ümber olevaid struktuure. Pehmete kudede hulka kuuluvad rasv, lihased, veresooned, närvid, kõõlused, luud ja liigesed.

Pehmete kudede sarkoom võib esineda igas vanuses, kuid esineb sagedamini keskealistel ja eakatel inimestel. Vanusega suureneb ka inimese risk pehmete kudede sarkoomi tekkeks.

Pehmete kudede sarkoomide tüübid

Vähirakkude väljanägemise asukoha põhjal jagunevad pehmete kudede sarkoomid järgmisteks tüüpideks:

  • Angiosarkoom, mis võib tekkida lümfisoontes või veresoontes
  • Osteosarkoom, moodustub luukoes
  • kondrosarkoom, moodustuvad kõhres
  • Seedetrakti strooma kasvaja, mis tekib seedetraktis
  • Leiomüosarkoom, mis moodustub silelihaskoes
  • Liposarkoom, mis moodustub rasvkoes
  • Neurofibrosarkoom, mis moodustub perifeersetes närvikestes
  • Rabdomüosarkoom, mis moodustub skeletilihaskoes

Pehmete kudede sarkoomi põhjused

Vähk tekib siis, kui rakkude DNA-s toimub mutatsioone või muutusi, mistõttu rakud kasvavad ebanormaalselt ja kontrollimatult. Need ebanormaalsed rakud moodustavad seejärel kasvajaid, mis võivad levida ja tungida teistesse kehaosadesse.

Ei ole teada, mis põhjustab nende rakkude muteerumist. Siiski on mitmeid tegureid, mis võivad suurendada pehmete kudede sarkoomi tekkeriski, nimelt:

  • vanematelt päritud geneetilised häired, nagu neurofibromatoos, pärilik retinoblastoom, Li-Fraumeni sündroom, Gardneri sündroom, tuberoosskleroos, või perekondlik adenomatoosne polüpoos
  • Pikaajaline kokkupuude kiirgusega, näiteks vähiravist kiiritusraviga või töötamisest kõrge kiirgusega keskkonnas
  • Pikaajaline kokkupuude kemikaalidega, nagu arseen, dioksiinid ja herbitsiidid
  • vanas eas

Pehmete kudede sarkoomi sümptomid

Varajases staadiumis ei põhjusta pehmete kudede sarkoomid üldiselt mingeid märke ega sümptomeid. Kui kasvaja aga suureneb, võivad sümptomid ilmneda erinevate tunnustega, olenevalt kasvaja kasvukohast.

Järgmised on näited sümptomitest, mis võivad ilmneda:

  • Kõhuvalu ja kõhukinnisus, kui kasvaja kasvab soolestiku pehmetes kudedes
  • Köha ja õhupuudus, kui kasvaja kasvab kopsu ümbritsevas pehmes koes
  • Tahked, kindlad tükid (raskesti liigutatavad), mis on valutud, kuid on selgelt näha aja jooksul suurenemas, kui kasvaja kasvab pehmetes kudedes nahapinna lähedal

Millal arsti juurde minna

Kuigi mitte kõik tükid ei ole vähkkasvajad, peate siiski arstiga nõu pidama, kui märkate mõnes kehaosas tükki. Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui tekib muhk, mis suureneb, asub veidi sügavamal, põhjustab valu või tekib pärast eemaldamist uuesti.

Pehmete kudede sarkoomi diagnoosimine

Arst küsib patsiendil esinevate sümptomite kohta, millele järgneb tüki füüsiline läbivaatus. Pärast seda teeb arst diagnoosi kinnitamiseks täiendavaid uuringuid, näiteks:

  • Skaneerimine röntgeni-, CT-skaneeringu, MRI või PET-iga Kasvajakahtlusega kehaosade skaneerimine
  • Biopsia või kasvajakoest proovide võtmine nõela abil (südamiku nõela biopsia) või avatud operatsiooniga, et teha kindlaks, kas kasvaja on pahaloomuline ja määrata kasvaja tüüp

Ülaltoodud uuringu tulemuste põhjal saab arst määrata pehmete kudede sarkoomide raskusastme (staadiumi) või leviku. See aitab arstil valida õige ravimeetodi.

Pehmete kudede sarkoomi raskusaste või staadium võib jagada järgmisteks osadeks:

  • Etapp 1A

    Selles staadiumis on kasvaja 5 cm suurune, aeglase kasvutempoga ega ole levinud lümfisõlmedesse ega muudesse organitesse.

  • 1B etapp

    Staadium 1B näitab, et kasvaja võib olla üle 15 cm suurune, kuid kasvaja kasv on aeglane ega ole levinud lümfisõlmedesse ega muudesse organitesse.

  • 2. etapp

    2. staadiumis on kasvaja 5 cm suurune, näib olevat võimeline kasvama ja levima väga kiiresti, kuid ei ole levinud lümfisõlmedesse ega muudesse organitesse.

  • 3A etapp

    Staadiumis 3A on kasvaja 6–10 cm suurune, näib kiiresti kasvavat, kuid ei ole levinud lümfisõlmedesse ega muudesse organitesse.

  • 3B etapp

    Staadium 3B näitab, et kasvaja on > 5 cm suurune, näib olevat võimeline kasvama ja levima väga kiiresti, kuid ei ole levinud lümfisõlmedesse ega muudesse organitesse.

  • 4. etapp

    Selles etapis võib kasvaja olla mis tahes suurusega ja levinud lähedalasuvasse lümfikoesse või kaugematesse organitesse, näiteks kopsudesse.

Pehmete kudede sarkoomi ravi

Pehmete kudede sarkoomide ravi sõltub kasvaja tüübist, asukohast ja suurusest. Mõned ravimeetodid, mida saab teha, on järgmised:

Kirurgiline protseduur

Pehmete kudede sarkoome saab ravida kasvaja kirurgilise eemaldamisega. Kasvajat ümbritsev kude eemaldatakse samuti osaliselt, et tagada vähikudede puudumine.

Kuid mõnel juhul võivad pehmete kudede sarkoomid olla väga suured ja paikneda jalgadel või kätel. Kirurgilised protseduurid nende kasvajate eemaldamiseks võivad nõuda amputatsiooni või põhjustada puude. Sellistel juhtudel võib arst valida esmalt mõne muu ravimeetodi.

Keemiaravi

Keemiaravi on ravimite manustamine vähirakkude hävitamiseks, eriti levinud pehmete kudede sarkoomi korral. Teatud tüüpi pehmete kudede sarkoomid reageerivad paremini ka näiteks keemiaravile rabdomüosarkoom.

Keemiaravi ravimeid võib manustada pillidena või IV kaudu. Kasutatavate keemiaravi ravimite tüübid on järgmised:

  • Dotsetakseel
  • ifosfamiid
  • Gemtsitabiin

Keemiaravi võib anda ka enne operatsiooni, et vähendada vähi suurust, et seda oleks lihtsam eemaldada, või pärast operatsiooni, et veenduda, et kõik vähirakud on kadunud. Kui sarkoomi ei saa aga kirurgiliselt eemaldada, kombineerib arst selle raviks keemiaravi kiiritusraviga.

Radioteraapia

Kiiritusravi on teraapia vähirakkude hävitamiseks suure energiaga kiirte, näiteks röntgeni- või gammakiirguse abil. Radioteraapiat saab teha kolmel viisil, nimelt:

  • Enne operatsiooni kasvaja kahandamiseks, et seda oleks lihtne eemaldada
  • Operatsiooni ajal (intraoperatiivne kiiritus), et minimeerida kiirgusest põhjustatud kahjustusi vähki ümbritsevatele tervetele kudedele
  • Pärast operatsiooni ülejäänud vähirakkude hävitamiseks

Kiiritusravi võib kasutada ka sarkoomi progresseerumise vältimiseks, kui operatsiooni ei saa teha.

Sihtteraapia

Sihtravi ründab spetsiifiliselt teatud geene või valke, mis mängivad rolli vähirakkude arengus. Selle ravi eesmärk on vältida vähirakkude kasvu, vähendades samal ajal tervete rakkude kahjustusi.

Mõned sihtravis kasutatavad ravimid on järgmised:

  • Imatiniib
  • Peksdartiniib
  • Tazemetostaat

Pehmete kudede sarkoomi tüsistused

Pehmete kudede sarkoomidest tulenevad tüsistused sõltuvad vähi suurusest ja asukohast. Arvestades, et pehmete kudede sarkoomid võivad tekkida mis tahes kehaosas, võivad suured kasvajad põhjustada mitmesuguseid häireid, näiteks:

  • Kasvaja surub närve ja põhjustab tugevat valu
  • Kasvaja surub veresoontele ja blokeerib verevoolu tervetesse kudedesse või organitesse
  • Kasvaja surub soolestikku ja põhjustab soolestiku obstruktsiooni

Kasvajad võivad levida ja kahjustada ümbritsevaid või isegi kaugeid kudesid. Lisaks võivad mis tahes kehaosa pehmete kudede sarkoomid moodustada uusi kasvajaid elutähtsates elundites, nagu ajus, luudes, kopsudes ja maksas, ning põhjustada eluohtlikke kahjustusi.

Kui sarkoom on levinud, on patsiendi taastumisvõimalus raskem. Siiski saab ravi teha sümptomite leevendamiseks ja vähi leviku aeglustamiseks.

Pehmete kudede sarkoomi ennetamine

Kuigi pehmete kudede sarkoomi ei saa täielikult ära hoida, saate haiguse tekkeriski vähendada, tehes järgmist.

  • Vältida kokkupuudet kiirgusega
  • Vältige kokkupuudet kemikaalidega
  • Pöörduge arsti poole, kui teil on geneetilisi häireid

Oluline on meeles pidada, et varases staadiumis avastatud sarkoomidel on suurem võimalus paraneda. Ja vastupidi, mida suurem on sarkoomi suurus ja kõrgem staadium, seda suurem on võimalus, et sarkoom levib pärast ravi teistesse organitesse või kordub.